儿童系统性红斑狼疮的发病原因

时间:2017-2-22 来源:互联网 阅读:

儿童系统性红斑狼疮的发病原因

1.遺傳因素

本病與人類白細胞抗原有一定關聯,中國人與HLA-DR2較為密切,患兒親屬可有同病患者,單卵雙胎發病率為24%,雙卵為2%,近年來又發現,HLA-Ⅱ類等位基因與SLE患者存在的某些自身抗體相關,dsDNA抗體高的患者96%具有HLA-DQBI*0201(與DR3和DR7連鎖)或DQBI*0602(與DR2和DRw6連鎖)或DQB1*0302(與DR4單倍型連鎖),抗磷脂抗體與抗Sm抗體也發現與某些型等位基因密切相關,一些補體成分,如C2,C4,C1遺傳性基因缺陷也易致本病。

2.免疫因素

SLE存在多種免疫學異常:B細胞功能亢進,T細胞失衡,細胞因子表達異常和淋巴細胞凋亡異常。外周血淋巴細胞減少,抑制性T細胞(CD8+)不能調低B細胞產生免疫球蛋白(Ig),T細胞產生IL-6增多,刺激B細胞增生,而IL-2卻降低,B細胞功能活躍,血Ig呈多克隆增多,體內存在多種自身抗體,如抗核抗體(ANA),抗DNA抗體,冷反應IgM抗淋巴細胞抗體,IgG抗神經抗體,抗心磷脂抗體,類風濕因子等,自身抗體可導致急性溶血性貧血,血管炎和凝血障礙(血小板減少等),而與此相應產生的大量免疫復合物又可引起腎炎,心臟和中樞神經系統疾病,本病體內補體系統被激活,血補體降低,腎組織常存在補體成分,尤其Clq,提示了經典途徑的激活。

3.激素

本病好發于女性,女性發病是男性的5~9倍,妊娠和口服避孕藥可加重病情,提示本病存在雌激素介導的免疫調節紊亂,在兒童血中睪酮水平常降低,SLE兒童血清卵泡刺激素,黃體生成素和催乳素均較正常高。

4.環境因素

在患者內皮細胞內可發現類似病毒的包涵體,在腎小球洗出液中可檢到抗病毒抗體,均示本病與病毒感染有關,臨床上也觀察到感染可誘發本病,感染單純皰疹病毒可使患者血清Sm抗體升高,但感染在SLE發病中的作用尚不明確,在患者血中可檢測到各種病毒抗體,尤其像抗風疹病毒,EB病毒和副黏液病毒抗體升高,可能提示多克隆B-細胞活化,而非特異性免疫反應。紫外線照射可誘發或加重病情。某些藥物過敏和強烈心理情緒及應激狀態均可加重病情。

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