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马凡综合征治疗

时间:2017-11-5 来源:互联网 阅读:

马凡综合征治疗

(一)治療原則

以手術治療為主,防止動脈瘤擴大與動脈夾層形成。

(二)術前準備

1.術前注意改善患者基本情況,改善營養狀況,貧血病人應輸注濃縮紅細胞,存在電解質甲衡與酸堿平衡紊亂須在術前予以糾正。

2.術前嚴格控制感染,消除可能存在的感染病灶,以防止術后感染對人造血管和吻合口造成的威脅。術前應常規檢查肺部、牙齒、扁桃體、泌尿生殖系統。以排除各系統潛在感染灶。術前3天常規預防性使用抗生素,手術時間較長術中應視情況追加抗生素。

3.注意監測凝血時間,對凝血因子缺乏的需要予以補充,以防術中因凝血因子消耗過多而出現難以控制的滲血。

(三)治療方案

1.非手術治療

主要是監測生命體征,改善營養狀況,應用抗生素預防感染,夾層患者應嚴格控制血壓以防止夾層擴大,對已出現肝腎功能不全的患者應相應的處理措施。

2.手術治療

馬方綜合征的手術治療牽涉到很多學科,比如眼科,骨科,心臟外科和胸外科等,手術是救命,不能根治。

其中危害最大的是心臟和大血管的病變,常見主動脈夾層和瓣膜病變,手術方式是置換人工血管和心臟瓣膜,手術方式有很多種。

雞胸,漏斗胸,需外科矯治;眼科的問題主要是晶狀體脫位或者半脫位,也可以手術治療。總的來說,無特殊療法,眼異常可進行相應的手術或藥物治療。

主動脈病變時可服用普萘洛爾(心得安),使其心室排血和壓力減低,減輕主動脈壁承受的沖擊。

因此,可延緩主動脈根部擴張的發展及防止主動脈夾層動脈瘤的發生對青春期前的女性患者,可服用雌激素及黃體酮以提前進入青春期,防止因生長過快造成脊柱側彎畸形嚴重胸廓、脊柱畸形患者、中度主動脈瓣閉鎖不全或主動脈根部明顯擴張患者,可采用手術治療。

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