重症肌无力应该如何治疗

时间:2017-11-3 来源:互联网 阅读:

重症肌无力应该如何治疗

1.抗膽堿酯酶藥物

常用新斯的明、溴吡斯的明、安貝氯胺(酶抑寧)。溴吡斯的明最常用,副作用較小,成人起始量60mg口服,每4h1次。可根據臨床表現增加劑量,若病人有飲食困難可在飯前30min服藥,如病人晨起行走困難,可在起床前服長效溴吡斯的明180mg。其毒蕈堿樣副作用表現為腹痛、腹瀉、惡心、嘔吐、流涎、支氣管分泌物增多、流淚、瞳孔縮小利出汗等,預先給予阿托品0.4mg可緩解其毒蕈堿癥狀,但阿托品過量可引起精神癥狀。無證據表明兩藥合用比單藥治療效果更好。雖然抗膽堿能藥物療效較好,但有局限件,如眼肌型mg用藥后眼瞼下垂可改善,但有些患者復視常持續存在;全身型mg可明顯改善癥狀,但難以消除。

2.病因治療

(1)腎上腺皮質類固醇類:通常對所有年齡的中至重度mg病人,特別是40歲以上的中年人,不論其是否做過胸腺切除,都較為有效而安全,常同時合用抗膽堿酯酶藥。常用于胸腺切除術的術前處理,或因手術療效出現較晚,胸腺切除術后的過渡期也可使用。用此療法的病人應攝入高蛋白、低糖,并補充含鉀豐富的飲食,必要時需服用制酸藥。目前采用的治療方法有3種;①大劑量遞減隔日療法:隔日服潑尼松60~80mg/d開始,癥狀改善多在1個月內出現,常于數月后療效達到高峰,此時可逐漸減少劑量,直至隔日服20~40mg/d的維持量。維持量的選擇標準是不引起癥狀惡化的最少劑量。②小劑量遞增隔日療法:隔日服潑尼松20mg/d開始,每周遞增10mg,直至隔日服70~80mg/d或取得明顯療效為止;該法病情改善速度減慢,最大療效常見于用藥后5個月;使病情加重的幾率較少,但病情惡化的日期可能推遲,使醫生和患者的警惕性削弱,故較推崇大劑量隔日療法。③大劑量沖擊療法:大劑量隔日療法不能緩解或反復發生危象的病例,可試用甲潑尼龍1000mg/d,連用3d的沖擊療法。經驗表明1個療程常不能取得滿意的效果,隔2周還可以再重復1個療程,可進行2~3個療程。用藥劑量、間隔時間及療程次數、均應根據病人的具體情況做個體化處理。皮質類固醇類的副作用如庫欣綜合征、高血壓、糖尿病、胃潰瘍、白內障、骨質疏松和戒斷綜合征等亦不容忽視。

(2)免疫抑制劑:激素治療半年內無改善,應考慮選用硫唑嘌呤或環磷酰胺。成人硫唑嘌呤的初始劑量為1~2mg/(kg×d),維持量為3mg/(kg×d),與食物一起服用以防惡心。應注意其骨髓抑制和感染的易感性,應定期檢查血象,-旦白細胞低于3x109/l即停用,還應注意肝、腎功能。

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